El síndrome PFAPA es una patología benigna, no hereditaria, de etiología y patogenia desconocidas. Hay pocas publicaciones sobre esta fiebre periódica en Sudamérica. El propósito es comunicar la experiencia en un gran hospital pediátrico de Argentina.
Pacientes y métodos
Se diagnosticó PFAPA a 18 pacientes atendidos entre enero de 2002 y junio de 2009, en los Consultorios de Mediano Riesgo del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, de la Ciudad de Buenos Aires. Se utilizaron los criterios de Thomas et al modificados. El seguimiento continuó con la evaluación en los nuevos episodios febriles, citaciones y comunicaciones telefónicas.
Resultados
La edad promedio al inicio fue de 2,5 años (rango: 0,4-7,5) y transcurrieron en promedio 3,2 años (rango: 0,4-10,9) hasta el diagnóstico. Los episodios febriles duraban en promedio 4,5 días (rango: 2-8) y el intervalo medio entre el comienzo de las crisis fue de 23 días (rango: 15-30). Los ataques febriles cedieron con metilprednisona a 1mg/kg o betametasona a 0,15mg/kg en dosis única. Con una media de seguimiento de 2,6 años (rango: 0,5–5,9), 13 pacientes continúan con episodios febriles a intervalos promedio de 4,6 meses (rango: 1-12). Se consideran curados a 5 pacientes que no tuvieron crisis febriles por más de un año durante el período del estudio; en ellos, la enfermedad tuvo un promedio de duración de 4,7 años (rango: 1-9,7).
Conclusiones
El síndrome PFAPA es una patología esporádica, cuyo reconocimiento suele ser dificultoso. La metilprednisona y la betametasona han mostrado ser efectivas para controlar los síntomas de las crisis febriles. La remisión definitiva del síndrome puede ocurrir en los primeros años de evolución; aunque en la mayoría de los pacientes los episodios febriles continúan con aumento de los intervalos libres y atenuación de los síntomas, y la curación sin secuelas en edades prepuberales o en la adolescencia.