Aceruloplasminemia: Secuenciación gen CP

Grupo diagnóstico: 
A1 - Enfermedades genéticas raras
Código: 
G-1400
Nombres alternativos: 
Ceruloplasmina, Déficit de
OMIM código fenotipo: 
604290
OMIM código gen / locus: 
117700
Genes analizados: 
CP
Condiciones
Plazo de entrega (días hábiles): 
35
Tipo de muestra requerida: 
Sangre periférica (tubo EDTA)
Volumen (ml): 
3.00
Conservación (ºC): 
4
Información específica
Técnica de análisis: 
NGS
Localización cromosómica: 
3q24-q25
Modo de herencia: 
Autosómica recesiva
Observaciones: 

La aceruloplasminemia, es una enfermedad del metabolismo del hierro causado por la ausencia completa de la actividad ceruloplasmina ferroxidasa, debido a mutaciones en el gen CP, el cual codifica para la ceruloplasmina.
La aceruloplasminemia se caracteriza por una acumulación de hierro en el cerebro y las vísceras. La triada clínica de degeneración retinal, diabetes mellitus y enfermedad neurológica se ha apreciado en individuos con un rango de aparición desde los 25 a más de los 60 años. Las evidencias neurológicas de la enfermedad en el movimiento (blefarospasmo, muecasm distonía facial y del cuello, temblores, corea) y ataxia (ataxia en la marcha, disartía), corresponde a regiones de deposición de hierro en el cerebro. Los individuos con aceruloplasminemia a menudo presentan anemia previa a la aparición de diabetes o problemas neurológicos. Las afecciones psiquiátricas incluyen depresión y disfunción cognitiva en personas con edad superior a los 50 años.