El reordenamiento TEL/AML1 se ha implicado como un factor independiente de buen pronóstico en la leucemia linfoblástica aguda (LLA) pediátrica. Examinamos TEL/AML1 usando la reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa anidada (RT-PCR) y correlacionamos TEL/AML1 con citogenética e inmunofenotipos en 75 niños chinos con LLA analizados consecutivamente en Hong Kong. TEL/AML1 se detectó en el 17,9 % (12/67) de LLA de linaje B en el momento del diagnóstico, pero no en 8 niños con LLA T ni en 34 adultos con LLA. No se encontraron E2A/PBX1, MLL/AF4 y BCR/ABL en pacientes TEL/AML1+.
La coexpresión de antígenos de linaje cruzado se asoció con la fusión del gen TEL/AML1 (p = 0,032), con CD13 en el 80 % (4/5) de la cohorte TEL/AML1+. Se demostraron anomalías cromosómicas en el 50% de los LLA TEL/AML1+; sin embargo, no se detectó una t(12;21) críptica en estos casos. Se encontró hiperdiploidía de 47-48 cromosomas en el 25%. La deleción de 12p que resultó en la pérdida del alelo normal de TEL y la del(6q) no específica se observaron en el 8 % (1/12) y el 25 % (3/12) de los niños TEL/AML1+, respectivamente. Se observó una eliminación rápida de TEL/AML1 en el 50 % de los pacientes al finalizar la terapia de inducción; sin embargo, el 16,7 % (2/12) de LLA TEL/AML1+ recayó en una media de 48,6 meses desde el diagnóstico (25 meses sin tratamiento). La incidencia de recaídas de LLA TEL/AML1+ fue comparable a la del diagnóstico en LLA de linaje B (14,3 % [2/14] frente a 17,9 % [12/67], p > 0,05). La tasa de recaída en TEL/AML1+ ALL fue similar a la de TEL/AML1-ALL (16,7 % [2/12] frente a 20,6 % [13/63], p > 0,05).
La duración de la primera remisión completa en TEL/AML1+ ALL fue significativamente mayor en comparación con TEL/AML1- ALL (media [rango] en meses: 48,6 [47,2 - 50] frente a 14,6 [2,9 - 42,3], p < 0,0001). Independientemente del reordenamiento de TEL/AML1, las probabilidades de supervivencia global a cinco años y de supervivencia libre de eventos de los pacientes fueron comparables (supervivencia general: 100 % vs. 72,3 %, p = 0,166 y supervivencia libre de eventos: 60 % vs. 56,2%, p = 0,343). Nuestros datos no sugerirían un régimen de tratamiento menos agresivo para la LLA TEL/AML1+.
Copyright 2001 Wiley-Liss, Inc.
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